46歲的陳老師(化姓)是一名中學(xué)教師,身體健朗,周末喜歡徒步登山。然而近半年來(lái),陳老師登山時(shí)總感覺(jué)兩腿發(fā)沉、兩個(gè)胳膊也出現(xiàn)了“螞蟻爬”一般的麻木感,無(wú)法自如擺動(dòng),讓登山格外費(fèi)力,休息后也無(wú)法有效緩解。陳老師開(kāi)始以為是爬山活動(dòng)量大導(dǎo)致的勞累,或者是頸椎病,因此他減少爬山次數(shù),注意頸椎保養(yǎng),可還是感覺(jué)全身無(wú)力,麻木的感覺(jué)也沒(méi)有緩解,特別是寫教案、批改學(xué)生作業(yè)時(shí),胳膊的麻木感讓他倍感煎熬。
更讓陳老師感到不安的是,他最近排尿也出現(xiàn)了困難,每次排尿需“醞釀”許久,尿流也變細(xì)變?nèi)?。陳老師去了?dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院,先后被診斷為周圍神經(jīng)病變、頸椎病、腎虛等,服用了多種營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及“補(bǔ)腎”藥物,也嘗試了頸椎推拿按摩,癥狀不但沒(méi)有改善,反而漸漸加重。糟糕的身體狀態(tài),讓陳老師“被迫”停止了教學(xué)工作。
萬(wàn)分焦慮之下,陳老師慕名找到了南京市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士時(shí)建銓,在仔細(xì)梳理了陳老師病情后,時(shí)建銓認(rèn)為對(duì)稱性下肢無(wú)力、上肢感覺(jué)異常及排尿功能障礙這三個(gè)癥狀看似互不相關(guān),但串聯(lián)在一起則指向了同一個(gè)方向,可能存在脊髓方面問(wèn)題。時(shí)建銓給陳老師安排了脊髓+頭顱增強(qiáng)核磁共振檢查,結(jié)果提示:脊髓長(zhǎng)節(jié)段異常信號(hào)(圖1中黃色箭頭)伴斑片狀強(qiáng)化(圖1中綠色箭頭),且腦室周圍存在線樣放射狀強(qiáng)化(圖1中紅色箭頭)。
根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn),結(jié)合陳老師不斷加重的癥狀,符合亞急性進(jìn)展性病程,經(jīng)驗(yàn)豐富的時(shí)建銓腦海中頓時(shí)閃現(xiàn)出一種疾病——自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)星形膠質(zhì)細(xì)胞病。時(shí)建銓又安排陳老師進(jìn)行腦脊液檢查,對(duì)其中抗GFAP抗體水平進(jìn)行了檢測(cè)。檢測(cè)結(jié)果提示:陳老師腦脊液抗GFAP抗體為陽(yáng)性,印證了之前的判斷。
至此,困擾陳老師的謎團(tuán)終于被解開(kāi)——他患上的正是自身免疫性GFAP星形膠質(zhì)細(xì)胞病。確診后,時(shí)建銓為陳老師制定了個(gè)體化糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療方案。抑制過(guò)度激活的免疫反應(yīng),減輕中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷,癥狀緩解后,長(zhǎng)期使用免疫抑制劑進(jìn)行維持治療,降低疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),避免炎癥反復(fù)損傷神經(jīng)。
經(jīng)過(guò)系統(tǒng)治療,陳老師癥狀明顯改善,現(xiàn)在的他,重返課堂正常開(kāi)展教學(xué),周末又開(kāi)始愉快地登山了。
時(shí)建銓介紹,自身免疫性GFAP星形膠質(zhì)細(xì)胞病,2016年被首次報(bào)道,是一種較為罕見(jiàn)的自身免疫性疾病。該病通常呈亞急性起病或慢性起病,男女發(fā)病比例相當(dāng),發(fā)病中位年齡為40-50歲。目前該病尚未完全明確,核心機(jī)制被認(rèn)為是機(jī)體免疫系統(tǒng)異常激活,錯(cuò)誤攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)中的星形膠質(zhì)細(xì)胞。臨床表現(xiàn)多種多樣,但亦有規(guī)律可循。可出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐、認(rèn)知障礙、共濟(jì)失調(diào)、肢體抽搐、意識(shí)障礙等腦(膜)病變癥狀;肢體無(wú)力、肢體麻木、大小便障礙等脊髓病變癥狀;少數(shù)患者可出現(xiàn)視神經(jīng)病變,表現(xiàn)為視力下降、視物模糊等。
專家指出,該病典型影像學(xué)特征為頭顱核磁共振檢查顯示腦室周圍線樣放射狀強(qiáng)化;脊髓核磁共振檢查顯示頸胸段脊髓長(zhǎng)節(jié)段異常信號(hào)伴斑片狀強(qiáng)化。腦脊液抗 GFAP 抗體陽(yáng)性是確診的核心證據(jù)。
時(shí)建銓特別強(qiáng)調(diào),該病并非不治之癥,大多數(shù)患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素或免疫球蛋白治療后癥狀會(huì)顯著改善,但部分患者病情會(huì)復(fù)發(fā),需長(zhǎng)期使用小劑量免疫抑制劑維持治療,定期復(fù)查。
通訊員 曹慧慧
揚(yáng)子晚報(bào)/紫牛新聞?dòng)浾?呂彥霖
校對(duì) 胡妍璐